ABSTRACT
Introdução: O sarcoma de Ewing representa 10% dos tumores ósseos, com predomínio no sexo masculino. A maior incidência é dos 5 aos 14 anos. Acomete mais as extremidades e em 25% dos casos há metástases ao diagnóstico. O acometimento do sistema nervoso central ocorre em 3% dos pacientes. A infiltração das leptomeninges é rara e ocorre predominantemente por contiguidade de uma lesão óssea subjacente. Relato do caso: Mulher de 27 anos com lesão em tíbia direita de 17 cm. A biópsia diagnosticou sarcoma de Ewing. Estadiamento sistêmico foi negativo e planejada quimioterapia neoadjuvante com esquema VAC-IE para preservação do membro. Após o primeiro ciclo de VAC teve neutropenia precoce, infecção de sítio tumoral, sepse e síndrome compartimental do membro. Submetida a amputação suprapatelar. Após 30 dias apresentou paralisia do VII, VI e III pares cranianos à esquerda e VII e III à direita, tomografia computadorizada do crânio foi normal e o líquor confirmou infiltração meníngea. A paciente evoluiu a óbito três dias após o diagnóstico de metástase meníngea. Discussão: A literatura é escassa em informações sobre a frequência do envolvimento meníngeo no sarcoma de Ewing. A forma peculiar do acometimento neste caso, sem metástase óssea que invadisse o sistema nervoso por contiguidade, faz-nos concluir que tal disseminação ocorreu pela via hematogênica. A paciente apresentava fatores de mau prognóstico (tumor > 100ml, idade > 26 anos, intervalo diagnóstico-metástases < 2 anos). O acometimento meníngeo contribuiu para o desfecho desfavorável, pois é um local de difícil controle da doença, considerado um santuário.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Neoplasm Metastasis/diagnosis , Neoplasm Metastasis/pathology , Sarcoma, Ewing/complications , Sarcoma, Ewing/diagnosis , Sarcoma, Ewing/mortalityABSTRACT
FINALIDADE: Este estudo propõ-se a esclarecer as características do osteossarcoma e do sarcoma de Ewing, bem como definir o intervalo de tempo decorrido, no Brasil, entre o início dos sinais e dos sintomas e o diagnóstico definitivo, fornecendo subsídios para um diagnóstico precoce desses tumores. MÉTODO: Alguns aspectos dos diagnósticos clínicos do prontuário de 365 pacientes com menos de 30 anos de idade, portadores de osteossarcoma ou sarcoma de Ewing foram analisados de forma retrospectiva e comparativa, seguindo-se uma análise estatística. RESULTADOS: O tempo entre o início de sinais e sintomas e o diagnóstico foi de 5,25 meses no osteossarcoma e 8,1 meses no sarcoma de Ewing; o sintoma mais freqüente (89,5) nas duas neoplasias foi a dor localizada. CONCLUSÃO: O tempo para o diagnóstico de ambas as neoplasias é maior do que o observado em estatísticas norte-americanas e européias.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Bone Neoplasms , Osteosarcoma , Sarcoma, Ewing , Age of Onset , Bone Neoplasms/complications , Bone Neoplasms/diagnosis , Osteosarcoma , Retrospective Studies , Statistics, Nonparametric , Sarcoma, Ewing/complications , Sarcoma, Ewing/diagnosis , Time FactorsABSTRACT
Antecedentes. Los sarcomas óseos son poco frecuentes, pero inducen hasta 80 por ciento de metástasis pulmonar. En población mexicana esta información se desconoce, por lo que describimos su frecuencia en el Instituto Nacional de Cancerología. Métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con sarcoma, registrados entre 1986-1996. Se recabo información demográfica, la histología del tumor y el tiempo de desarrollo de la metástasis. Resultados. Se incluyeron en el estudio 173 casos. De éstos, 74 (43 por ciento) desarrollaron metástasis pulmonar; 102 (60 por ciento) fueron hombres y 71 (40 por ciento) mujeres. Se observó una mediana de edad de 21 años. Se registraron 120 (70 por ciento) casos con diagnóstico de osteosarcoma, 54 (45 por ciento) de los cuales presentaron metástasis; 35 (20 por ciento) casos de condrosarcoma, en 10 (29 por ciento) de los cuales se confirmó metástasis a pulmón y 18 (10 por ciento) casos con sarcoma de Ewing, 10 (56 por ciento) de éstos con metástasis. Considerando la fecha de ingreso, se observaron medianas de tiempo de desarrollo de metástasis pulmonar de hasta 15 meses. A 50 meses, en los pacientes con sarcoma de Ewing, se calculó una supervivencia del 60 por ciento, significativamente menor a la observada en los otros grupos (p=0.0368). Los pacientes con osteosarcoma y metástasis presentaron una supervivencia del 70 por ciento a 50 meses, significativamente menor a la registrada de los osteosarcomas sin metástasis (p=0.0319). Conclusiones. Se encontró una frecuencia del 43 por ciento de metástasis pulmonar. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing fueron los principales inductores de este tipo de metástasis y los grupos en los que se registraron los menores tiempos de supervivencia en presencia o no de metástasis, respectivamente
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Chondrosarcoma/complications , Lung Neoplasms/etiology , Neoplasm Invasiveness , Neoplasm Metastasis , Osteosarcoma/complications , Osteosarcoma/epidemiology , Sarcoma, Ewing/complications , Prognosis , SurvivorsABSTRACT
Os autores apresentam as dificuldades para se chegar ao diagnóstico de certeza de massas tumorais na cavidade oral, que clinicamente se manifestam com características semelhantes. Além disso, relatam um caso atendido na Clínica de Odontopediatria da FO-UFRJ, que inicialmente foi diagnosticado como sarcoma de Ewing, mas, após uma investigaçäo mais apurada e exames laboratoriais específicos, concluiu-se ser um neuroblastoma metastático
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Neoplasm Metastasis , Neuroblastoma/diagnosis , Sarcoma, Ewing/complications , Sarcoma, Ewing/diagnosis , Sarcoma, Ewing/etiology , Diagnosis, Differential , Mouth NeoplasmsABSTRACT
Bilateral proptosis due to metastatic Ewing's sarcoma is an extremely rare presentation and thus merits reporting. The role of fine needle aspiration cytology in the diagnosis is highlighted.